維生素D依賴性佝僂病常見于兒童，病兒通常在出生后12周即出現癥狀，2歲以前出現佝僂病，本病有搐搦、嚴重肌無力的癥狀。隨著年齡的增長，患兒會出現骨病變、“O”形腿、骨骼畸形、侏儒癥、劇烈骨痛等嚴重后果。脆弱的兒童難以承受如此巨大的病痛折磨。骨化三醇是治療維生素D依賴性佝僂病的理想藥物，為患兒緩解了痛苦，提高了生活質量。

    維生素D依賴性佝僂病的發病原因

    為常染色體隱性遺傳造成腎小管上皮細胞25(OH)D3-1α羥化酶的遺傳性缺陷，合成1,25(OH)2D3減少或受體缺乏所致。

    維生素D依賴性佝僂病的發病機制

    本病是一種常染色體隱性遺傳性疾病。其發病可能是由于腎臟產生活性維生素D3的缺乏，或由于腎小管細胞25(OH)2D3-1α羥化酶的遺傳性缺陷，不能將25(OH)2D3轉化為1，25(OH) 2D3所致。由于1，25(OH) 2D3缺乏，以致腸道吸收鈣減少，產生低鈣血癥，繼發性PTH增多，以致引起尿磷增多、甲旁亢性骨病和佝僂病。因血中25(OH)2D3濃度正常，故非真正維生素D缺乏癥，而是假性缺乏。有些患者血中1，25(OH)2D3濃度高，但這些病人1，25(0H)2D3受體的親和力是減低的(Ⅱ型VDDR)。

    骨化三醇

    骨化三醇為軟膠囊，內含無色或淡黃色油狀液。適用于治療絕經后骨質疏松 ；慢性腎功能衰竭尤其是接受血液透析病人之腎性骨營養不良癥 ；術后甲狀旁腺功能低下 ；特發性甲狀旁腺功能低下 ；假性甲狀旁腺功能低下 ；維生素D依賴性佝僂病 ；低血磷性維生素D抵抗型佝僂病。治療效果好，值得推廣使用。

    骨化三醇是維生素D生物活性的最高形式

    維生素D本身無生物活性,必須經肝臟25-羥化酶作用轉變成25-羥化維生素D3,并進一步在腎臟內由1α羥化酶進行1位羥化,而轉變為維生素D3的活性形式——骨化三醇 ,才具有最高的生物活性。骨化三醇的作用同維生素D3，能促進腸道對鈣的吸收，并且調節骨質的鈣化。對于骨質疏松癥有良好的改善作用。

    骨化三醇是骨代謝的重要激素

    骨化三醇是固醇類激素的家族成員,已被確認為腎臟分泌的一種激素或稱D-激素,具有構成內分泌系統激素的4個關鍵成分。維生素D的生物活性作用主要是通過骨化三醇與靶器官組織細胞核上的VDR相互作用而產生功效,同時也通過膜VDR的非基因途徑來發揮其快速的生物活性作用。因此骨化三醇是保持骨代謝，使其年輕化的重要激素。

    百濟醫師溫馨提示：骨化三醇在治療多種骨骼疾病領域有良好效果，不同疾病患者可根據藥品說明書選擇用法用量，對癥治療，早日擺脫疾病折磨。本品禁用于有維生素D中毒跡象的病人。

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